Ретинобластома – это злокачественная опухоль сетчатки глаза, которая как правило развивается в детстве (обычно до 5 лет) и имеет генетическую природу.
Двусторонняя ретинобластома носит наследственный характер и часто проявляется несколькими узлами, односторонняя чаще связана с хромосомными нарушениями, при ней обычно формируется один узел. В крупных опухолях часто выявляют участки некроза и кальцинированные включения.
Основные проявления ретинобластомы
Направление роста опухоли и ее проявления зависят от ее размеров и первичной локализации:
- при эндофитном росте (внутрь глазного яблока) опухоль развивается из клеток внутренней оболочки сетчатки;
- при экзофитном росте опухоль развивается из клеток наружного слоя сетчатки;
- при больших опухолях сочетаются два типа роста – внутрь глазного яблока и за его пределы;
- одно из ранних проявлений опухоли – симптом кошачьего глаза, то есть лейкокория (белый зрачковый рефлекс). Родители ребенка описывают этот симптом как необычное свечение в двух или одном глазу. Данное явление связано с расслоением сетчатки и выпячиванием опухоли за хрусталик, вот ее и видят родители.
Иногда этому симптому предшествуют потеря центрального зрения и появление косоглазия, вызванные расположением опухоли в зоне наилучшего видения. К сожалению, маленькие дети ничего не могут объяснить свои родителям, и последние обращаются с ребенком к врачу, когда заметят появившееся косоглазие, которое является симптомом потери бинокулярного зрения.
Позднему обращению к врачу также способствует и тот факт, что внутриглазные опухоли безболезненны. Боли могут быть только при развитии вторичной глаукомы (повышении внутриглазного давления) или воспаления..
Течение ретинобластомы
Глаукома чаще всего развивается, когда опухоль настолько увеличивается в размерах, что заполняет глазное яблоко или вызывает отслоение сетчатки, а постоянно повышенное внутриглазное давление вызывает постепенное увеличение глазного яблока.
Глаз уже не видит, как правило, присутствует выраженный болевой синдром, сопровождающийся рвотой. Часто ребенок отказывается от пищи и теряет в весе.
В дальнейшем идет распространение опухоли по зрительному нерву и мягкой мозговой оболочке в центральную нервную систему. В тех случаях, когда опухоль выходит за пределы глаза, как правило, уже есть отдаленные метастазы.
Стадии развития ретинобластомы
Определение стадии развития ретинобластомы имеет значение для выработки тактики лечения и прогноза.
Существует несколько видов классификаций по стадиям роста, например:
- внутриглазные опухоли;
- поражение оптического нерва;
- распространение процесса на ткани орбиты;
- отдаленные метастазы;
- диагностика ретинобластомы.
Часть диагностических процедур проводят под наркозом (общим обезболиванием). Помимо общеклинических методов обследования дополнительно проводят следующие исследования:
- ультразвуковое исследование;
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- спинномозговую пункцию с цитологическим исследованием ликвора;
- биопсию красного костного мозга.